Выяснена причина заразности коровьего бешенства

Сб, 09/10/2016 - 13:56

Впервые учёные смогли разгадать структуру молекул прионов – белков, которые вызывают "коровье бешенство", а также раскрыть секрет роста данных молекул при их попадании в организм.

По словам Хольгера Уилле (Holger Wille) из университета Альберты (Канада), до этого времени специалисты имели понятие о том, как выглядят "здоровые" прионные белки, но не знали о том, как устроены заразные протеины, и как они могут распространяться по организму. При помощи новейших технологий криомикроскопии учёные смогли узнать ответы на данные вопросы.

"Коровьим бешенством" обычно называют такую болезнь, как губчатая энцефалопатия, болезнь Крейцфельда-Якоба. Её вызывают не вирусы или бактерии, а прионы – спутанные и повреждённые белки. При попадании прионов в организм, запускается превращение похожих на них белков в прионные молекулы. Скопление прионов в нейронах является причиной разрушения последних, развития тяжелейших нарушений в работе мозга и смерти.

Жертвой данного заболевания может стать как человек, так и животное. Для этого достаточно съесть ткань уже больного животного. В настоящее время специалисты не имеют информации о том, как повреждённые белки могут проникать в организм и почему болезнь развивается не сразу, а постепенно, примерно через 7-10 лет "инкубационного периода". Поэтому изучение трехмерной структуры прионов практически невозможно из-за их сверхсложной формы.

Уилле вместе со своими коллегами смог продвинуться в раскрытии причин развития "коровьего бешенства". В течение последних трёх лет учёный расшифровывал структуру одного из вариантов прионов, с помощью которых могла быть вызвана губчатая энцефалопатия у грызунов.

Специалист извлёк из мозга мышей тысячи снимков молекул, после чего биологи смогли составить трехмерный "фоторобот" приона, который позволил им впервые взглянуть на устройство данной молекулы. Это очень схематичный портрет прионов – на нём нельзя увидеть отдельных атомов, но чёткость изображения позволяет понять, каким образом связаны между собой части молекулы и как эти связи появились.

Для примера, "фотороботы", которые создал Уилле и его коллеги, наглядно показали, что прионы являются двойными спиралями из туго закрученных нитей определенных размеров и объемов. Данные нити собираются из "четверок" менее крупных белковых молекул, одинаковых по своей форме и размерам и похожих по своей структуре на пачку листов бумаги или своеобразную гармошку.

Такие "четверки", по мнению учёных, являются причиной заразности прионов "коровьего бешенства", так как они могут служить своеобразным шаблоном, по которому собираются новые молекулы такого рода, затем объединяющиеся в прионные клубки. В ближайшее время учёные собираются проверить, правильность своей теории, изучив структуру человеческих прионов.

Источник